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抄録

手指真皮マスト細胞数は強皮症の皮膚線維化と肺高血圧の病勢を反映する

湯川宗之助1)、山岡邦宏1)、澤向範文1)、島尻正平2)、齋藤和義1)、田中良哉1)
1)産業医科大学医学部第一内科学講座
2)産業医科大学医学部第二病理学講座
強皮症(SSc)の皮膚線維化へのマスト細胞(MC)の関与は既に報告されているが、皮膚MCと臓器病変との関連は明らかでない。我々は診断目的に施行された手指と前腕皮膚組織中のMC数とSSc病態への関与について54症例(平均罹病期間2年、平均mRSS9.9点)につき検討した。手指真皮MC数は、全身皮膚硬化スコアと相関を認め、抗Scl-70抗体陽性群で有意に増加し、抗セントロメア抗体陽性群で有意な低下を認めた。また、肺高血圧(PAH)合併群で有意に増加し、超音波による推定肺動脈圧と正の相関を認めた。一方で前腕よりの生検組織では相関を認めず、手指MC数は全身皮膚線維化やPAHの病勢を反映していた。我々の結果は、SSc患者における手指の皮膚生検の有用性と共に、MCがSScの病態に深く関与していることを示唆する結果であった。治療ツールが乏しいSScに対して、今後MCを標的とした治療の有用性が示唆された。

Dermis mast cell counts at finger reflect degree of skin fibrosis and pulmonary artery hypertension in systemic sclerosis

Sonosuke Yukawa1), Kunihiro Yamaoka1), Norifumi Sawamukai1), Shohei Shimajiri2), Kazuyoshi Saito1), Yoshiya Tanaka1)
1)The First Department of Internal Medicine, School of Medicine 2) The Department of Second Pathology and Cell Biology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Japan
To clarify the involvement of mast cell (MC) in human systemic sclerosis(SSc) pathology, we have evaluated finger and forearm skin biopsy specimens from SSc patients (54 cases). Significantly increased number of dermis MC at finger was observed with higher modified Rodnan Skin Thickness Score (mRSS). In addition, patients positive for anti-Scl-70 antibody had higher MC number compared with negative patients. Surprisingly, MC was increased in cases with pulmonary artery hypertension (PAH), and showed strong relation with mean pulmonary arterial pressure by cardiac ultrasound. However, dermis MC at forearm did not have these correlation at all. We suggest the involvement of MC in the pathogenesis of skin fiblosis and PAH in SSc and propose novel therapy to target at MC for SSc pathology.

日本語サマリー

手指と前腕組織中のマスト細胞(MC)数と強皮症病態への関与について54症例につき検討した。手指真皮MC数は、全身皮膚硬化スコアと相関を認め、抗Scl-70抗体陽性群で有意に増加していた。また、肺高血圧(PAH)合併群で有意に増加し、超音波による推定肺動脈圧と正の相関を認めた。一方で前腕からの生検組織での検討では全く相関を認めず、手指MC数は全身皮膚線維化やPAHの病勢を反映していた。

英語サマリー

We have evaluated skin biopsy specimens at finger from SSc patients. Significantly increased number of mast cell (MC) was observed with higher Modified Rodnan Skin Thickness Score. In addition, patients positive for anti-Scl-70 antibody had higher MC number compared with negative. Surprisingly, MC was increased significantly in cases with pulmonary artery hypertension (PAH), and showed strong relation with mean pulmonary arterial pressure by cardiac ultrasound. We suggest here the involvement of MC in the pathogenesis of skin fiblosis and PAH in SSc.